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AOPR | 结节病性葡萄膜炎:一例病例报告及文献系统回顾

发布时间:2022-05-03浏览:


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近日,浙二眼科中心,浙大眼科医院冯蕾主任医师等人在Elsevier和浙大出版社旗下的Advances in Ophthalmology Practice and Research”期刊发表了题为“Sarcoid uveitis: A case report and systematic review of literature” 的案例报道和文献系统回顾。沈俊慧主治医师为论文一作,冯蕾主任医师为文章的通讯作者。


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论文导读

Highlight

结节病是一种涉及多个系统和器官的疾病,以非干酪性坏死性肉芽肿为特征,其病因还没有完全明确。大约25%–80%的结节病患者有眼和眼附属器受累。葡萄膜炎、继发性青光眼、白内障和黄斑水肿是眼部结节病最常见的并发症


结节病性葡萄膜炎是指葡萄膜炎发生在患有结节病的患者身上,典型表现为肉芽肿性前葡萄膜炎,后葡萄膜炎,或全葡萄膜炎。结节病性葡萄膜炎患者的症状表现为视力模糊、眼睛疼痛、畏光和流泪。体征包括:在眼前节,虹膜结节或羊脂状角膜后沉淀物(KP)是最常见的。在玻璃体腔中,典型的表现为雪球状玻璃体混浊。眼底表现为外周脉络膜视网膜肉芽肿和外周静脉炎。


本文报道了一例特殊的结节病性葡萄膜炎案例,玻璃体浑浊的程度很难与真菌性眼内炎鉴别,本文通过临床表现,影像学特征,治疗经过,预后等情况的描述,让我们对结节病性葡萄膜炎这一疾病有所了解。



患者是一名54岁女性,因左眼前黑影飞动数月,右眼黑影飞动数天就诊于我院。既往有5年的糖尿病病史。没有关节痛、呼吸困难、胸痛、发烧、头痛和耳鸣的相关病史。没有相关的家族史。最佳矫正视力右眼为20/20,左眼为20/40。查体见双眼角膜透明,未见明显KP,前房清,左眼玻璃体雪球样浑浊,右眼视网膜前点状白色病灶(图1A1-A2)。FFA:双眼玻璃体球形絮状浑浊,左眼底模糊,见视盘荧光渗漏,右眼视盘荧光渗漏,颞下方见圆形高荧光(图1B1-B4)。OCT显示她的左眼视网膜神经纤维层前有团块状病变和黄斑水肿,右眼未见明显异常(图1C1-C2)。实验室检查:乙肝、丙肝、梅毒、HIV、结核阴性。血管紧张转化酶:15U/L。血糖:葡萄糖(空腹):7.44mmol/L 、葡萄糖(餐后2h): 14.10mmol/L。初步诊断为双眼葡萄膜炎、双眼眼内炎待查、双眼并发性白内障、糖尿病。给予左眼诊断性玻璃体切除术+送检;完善全身检查。


术中见左眼玻璃体腔大量雪球样混浊,颞上,颞下视网膜可见雪球样混浊,颞下中周部可见一圆形灰黄病灶。颞下颞上血管可见白鞘(图2)。玻璃液和血培养真菌均为阴性。


胸部CT提示纵膈及两肺门多发肿大淋巴结(图3A-B)。转呼吸科专科住院治疗,超声内镜引导下的经支气管针吸活检(EBUS-TBNA)提示结节病。全身淋巴结检查提示左侧锁骨上淋巴结增大(图3C)。肺功能检查提示肺通气功能、肺弥散功能均在正常范围内。根据IWOS指南(表1)诊断为结节病。治疗:甲泼尼龙24mg qd口服,补钙、补钾、护胃治疗。随诊3月病情稳定。


结节病的临床表现各不相同,葡萄膜炎可能是唯一的临床表现。玻璃体混浊是葡萄膜炎的常见特征,重要的是了透过眼内体征寻找病因。眼部结节病的诊断是基于临床表现、多模式影像、实验室检查和活检,需要引起临床医师的注意。血管紧张转化酶水平可以在正常范围,糖皮质激素是一线治疗方案。


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论文图表

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Fig 1. 首诊时的眼底检查。A1:欧宝右眼玻璃体雪球样浑浊(*),A2:欧宝右眼视网膜前点状白色病灶(*)。B1-B2:FFA: 右眼视盘荧光渗漏,颞下方见圆形高荧光,B3-B4:左眼模糊,见视盘荧光渗漏。C1:左眼OCT未见明显异常,C2:左眼OCT提示视网膜神经纤维层前有团块状病变(*)和黄斑水肿。

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Fig 2. 左眼术中所见。A-D:术中见左眼玻璃体腔大量雪球样混浊,颞上,颞下视网膜可见雪球样混浊(↓),颞下中周部可见一圆形灰黄病灶(*)。颞下颞上血管可见白鞘。

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Fig 3. A:胸部CT,肺门处肿大淋巴结(↓)。B:胸部CT,纵膈处肿大淋巴结(↓)。C:超声内镜引导下的经支气管针吸活检(EBUS-TBNA)提示结节病。

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Tab 1. 眼部结节病IWOS指南。1.对于患有葡萄膜炎患者,经过活检可诊断为明确的眼部结节病;2.患有葡萄膜炎和双侧肺门腺病,但未进行活检的患者可被认为是眼部结节病;3.那些既没有活检也没有肺门腺病,但至少有三个提示性眼内体征和两个全身检查症状的患者,被认为是可能的眼部结节病;4.活检阴性,但至少有四个提示性眼内体征和两个全身检查症状的患者被归类为可能的眼部结节病。


引用本文:

Junhui S, Zhitao S, Lei F. Sarcoid uveitis: A case report and systematic review of literature. Adv Ophthalmol Pract Res 2022;2(2) doi: 10.1016/j.aopr.2022.100047

https://doi.org/10.1016/j.aopr.2022.100047

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图片

作者介绍

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冯蕾

通讯作者

主任医师 研究生导师,葡萄膜炎专科主任,中华医学会眼科学分会眼免疫学组委员、中国医师协会眼科医师分会葡萄膜炎与免疫专业委员会委员。对各类葡萄膜炎以及玻璃体视网膜黄斑疾病的诊治有较为深入的研究,熟练开展白内障超声乳化、玻璃体腔药物注射、视网膜激光光凝等多种治疗手段。主持国家自然科学基金项目3项,主持及参与省厅级课题10余项,曾在美国Indiana University Bloomington 进行交流学习


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沈俊慧

第一作者

主治医师 眼科学博士,毕业于同济大学临床医学八年制,哈佛大学眼科学博士后。擅长葡萄膜疾病、眼底病和眼科常见病、多发病的诊断和治疗。已发表SCI论文二十余篇,主持国家自然科学基金和浙江省自然科学基金各一项。


浙江大学医学院附属第二医院眼科中心 浙江大学眼科医院 

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