眼眶由多种组织组成，包括骨骼、脂肪、肌肉、血管和神经成分等。它分为四个部分：眼球、肌锥、锥内空间和锥外空间。多种良性和恶性肿瘤可通过局部扩散或远处转移，原发或继发性地影响眼眶（表 1）。尽管相对罕见，但眼眶恶性肿瘤种类繁多，在诊断和治疗上具有重大挑战，可能导致患者生活质量严重下降甚至死亡。淋巴瘤是源自 B 细胞、T 细胞或不太常见的自然杀伤 (NK) 细胞的恶性肿瘤。它们被归类为霍奇金淋巴瘤 (HL) 或非霍奇金淋巴瘤 (NHL)。一般来说，眼眶淋巴瘤在全身所有 NHL 病例中所占比例不到 1%，非常罕见。通常表现为眼球突出，并伴有其他全身症状。 

由于眼眶恶性肿瘤的罕见性，目前记录其流行病学的研究主要来自于小规模的病例报告或患者队列研究。了解眼眶肿瘤的地理分布和时间趋势可能有助于提出新的病因学假说。本文旨在基于整体人口层面，描述和分析世界不同地区眼眶恶性肿瘤尤其是眼眶淋巴瘤的发病和流行特征。

本研究重点分析了恶性眼眶肿瘤的全球流行病学特点，强调其发生频率、人口统计学差异、年龄分布和发病率上升的趋势。与主要基于单一中心的回顾性报告和数据不同，这些报告和数据存在固有偏差，国家癌症登记中心（如SEER）可以提供基于人口的信息，更好地反映疾病发病和流行的真实模式。

考虑到数据来源的限制，本研究涵盖的研究范围从眼眶延伸到眼部整体。结果显示，眼部淋巴瘤最常发生于眼眶；成年人中眼部最常见的原发性恶性肿瘤是眼眶淋巴瘤。诊断时的中位年龄范围在64-69岁之间。眼眶恶性肿瘤的发病率在美国（1981-1993年为每百万人2.0例）、荷兰（1981-1985年为每百万人0.86例，2001-2005年增加到每百万人2.49例）和韩国（1999-2016年为每百万人0.3-0.8例）均呈上升趋势。眼部淋巴瘤（包括眼眶淋巴瘤）在加拿大（1992-2010年为每百万人0.17-1.47例）和丹麦（1981-1985年为每百万人0.86例，2001-2005年增加到每百万人2.49例）也呈上升趋势。

整体而言，眼部淋巴瘤发病率随着年龄的增长而增加，且男性和女性之间没有差异。发病率在不同种族间也有差异，提示环境因素可能参与疾病的发生。

通讯作者

Ludwig M. Heindl MD, PHD 科隆大学眼科学终身教授，科隆大学眼整形与重建外科以及眼肿瘤中心主任，欧洲眼整形及重建外科学会（ESOPRS）委员，亚琛-波恩-科隆-杜塞尔多夫综合肿瘤学中心（CIO）执行委员会委员。专业领域包括眼睑、泪道、眼眶和眼表疾病、以及眼部肿瘤的诊断和治疗。在Ophthalmology、Plastic & Reconstructive Surgery、Ocular Surface等国际期刊发表文章300余篇。获得视觉和眼科研究协会（ARVO）的Sallmann临床科学家奖、德国眼科协会（DOG）的Leonhard-Klein-Award奖，Erwin-Niehaus眼科奖等。